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 FAQ : la Cirrhose Biliaire Primitive

Hôpital Saint Antoine
Service d'Hépatologie
Bât. J. Caroli - 8ème étage
184, rue du Fg Saint Antoine
75571 PARIS CEDEX 12

 
Diagnostic
 
 Les signes biologiques de la maladie sont les suivants : il existe une anomalie portant sur les phosphatases alcalines, les gamma-GT, ou les transaminases.

Ces enzymes sont des protéines présentes dans le foie. Lorsque la sécrétion biliaire est anormale du fait de l'inflammation des voies biliaires, ces enzymes sont fabriquées en excès par le foie et déversées dans le sang, si bien que leur concentration sanguine augmente au dessus des valeurs normales.

Très fréquemment, la valeur de l'activité des gamma-GT et des phosphatases alcalines est élevée de façon disproportionnée à celle des transaminases. Cela est très évocateur d'une maladie cholestatique et en particulier de la cirrhose biliaire primitive. Lorsque l'inflammation biliaire est plus sévère, les anomalies portent également sur la bilirubinémie.

La bilirubine est un produit de dégradation de l'hémoglobine présent dans les globules rouges. Cette hémoglobine est chaque jour éliminée dans la bile (250 mg sont éliminés chaque jour).  En cas de maladie cholestatique, la bilirubinémie s'élève au-delà du seuil normal de 17 µmol/l et en cas de cirrhose biliaire primitive peut atteindre 30, 50 µmol etc…

L'élévation de la bilirubinémie constitue le meilleur test permettant d'évaluer la bénignité ou au contraire la sévérité de la cirrhose biliaire primitive. Lors que la bilirubinémie est inférieure à 17 µmol/l, la maladie est bénigne, lorsque la bilirubinémie est supérieure à 50 µmol, la maladie est avancée et peut justifier dans les années à venir une transplantation du foie.


 D'autres tests hépatiques sont généralement perturbés au cours de la cirrhose biliaire primitive. 
Chez près de 60 % des patients, il existe une hypercholestérolémie. Normalement, le cholestérol est éliminé dans la bile. Dans cette maladie, cette élimination ne se fait pas et son augmentation se produit dans le sang.


 L'ensemble de ces tests permet d'évoquer mais non d'affirmer la cirrhose biliaire primitive.
Le diagnostic de certitude repose sur la mise en évidence d'anticorps anti-mitochondries. Ces anticorps sont présents chez 90 % des patients atteints de cirrhose biliaire primitive et ne se voient pratiquement jamais en dehors de cette maladie.

La recherche de ces anticorps peut se faire par différentes méthodes qui sont maintenant bien au point dans la plupart des laboratoires spécialisés en immunologie.

Lorsque les anticorps anti-mitochondries sont absents, il existe très souvent d'autres anticorps, anticorps anti-noyaux, anti-muscle lisse, élévation des immunoglobulines de type IgM qui permettent d'évoquer fortement mais non d'affirmer le diagnostic.


 L'échographie du foie doit être réalisée systématiquement en cas d'anomalie hépatique.
Dans le cas de la cirrhose biliaire primitive, l'échographie se révèle normale. En effet, il n'est pas possible généralement de voir en échographie les anomalies inflammatoires des voies biliaires.


 S'agissant d'une inflammation des petites voies biliaires, la manière la plus appropriée de la mettre en évidence est de faire un examen histologique du foie en recueillant un spécimen du foie par biopsie hépatique.

Il faut souligner que l'examen histologique n'est pas nécessaire lorsque la maladie est asymptomatique et ne comporte que des anomalies biologiques minimes ou disparaissant totalement sous l'influence du traitement par l'acide ursodésoxycholique.

En revanche, lorsque les anomalies biologiques sont franches, l'examen histologique du foie est absolument nécessaire car il permet de guider le traitement et de conseiller au mieux le malade. Lorsque le diagnostic est incertain, une biopsie hépatique est nécessaire car certaines maladies ressemblent à la cirrhose biliaire primitive mais ne sont pas des cirrhoses biliaires primitives et relèvent de traitements différents.


  L'analyse histologique de la biopsie hépatique permet de classer la maladie en 4 stades, un stade 1 où il existe exclusivement une inflammation des petites voies biliaires sans modification de l'architecture du foie, dont le stade dit 2 il existe une inflammation qui s'étend aux lobules hépatiques.
Le stade 3 est dominé par l'apparition de la fibrose, et on parle de stade 4 lorsque la fibrose est importante entraînant une cirrhose.


  La cirrhose biliaire primitive s'associe chez un petit nombre de patients à d'autres maladies ou à certaines complications. Les maladies associées rencontrées le plus fréquemment sont ce qu'il est convenu d'appeler le syndrome de Sjögren.

 Il s'agit d'une sécheresse anormale des conjonctives et de la bouche, souvent associée à un syndrome de Raynaud, c'est à dire à des troubles trophiques des doigts dus à une mauvaise circulation.

Les autres maladies classiquement décrites comme associées à la cirrhose biliaire primitive ne sont pas en fait plus fréquentes que dans une population contrôle.

>> Evolution de la maladie


 

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